Metadata
Author: EMEA0.3
Data
Bulgarian[bg]
Поради липсата или недостига на ензима идуронат-#-сулфатаза при пациенти със синдром на Хънтър в клетките прогресивно се кумулират глюкозаминогликани, което води до клетъчно набъбване, органомегалия, тъканна деструкция и органно-системна дисфункция
Czech[cs]
V důsledku chybějícího nebo defektního enzymu iduronát-#-sulfatázy u pacientů s Hunterovým syndromem dochází k progresivní akumulaci glykosaminoglykanů v buňkách, což vede k buněčnému městnání, organomegálii, poškození tkání a dysfunkci orgánových systémů
Danish[da]
På grund af det manglende eller utilstrækkelige iduronat-#-sulfatase-enzym hos patienter med Hunter syndrom akkumuleres glykosaminglykanerne progressivt i cellerne, hvilket fører til cellulær tilstopning, organomegali, vævsnedbrydning og dysfunktion i organsystemerne
German[de]
Da das Enzym Iduronat-#-Sulfatase bei Patienten mit Hunter-Syndrom nicht oder nur in unzureichendem Maße vorhanden ist, sammeln sich zunehmend Glykosaminoglykane in den Zellen an, was zu Zellschwellung, Organomegalie, Gewebszerstörung und Dysfunktion des Organsystems führt
Greek[el]
Λόγω του απόντος ή ελαττωματικού ενζύμου #-σουλφατάσης ιδουρονίκου σε ασθενείς με σύνδρομο Hunter, οι γλυκοζαμινογλυκάνες συσσωρεύονται προοδευτικά στα κύτταρα, οδηγώντας σε κυτταρική διόγκωση, οργανομεγαλία, καταστροφή ιστών και δυσλειτουργία συστήματος οργάνων
English[en]
Due to the missing or defective iduronate-#-sulfatase enzyme in patients with Hunter syndrome, glycosaminoglycans progressively accumulate in the cells, leading to cellular engorgement, organomegaly, tissue destruction, and organ system dysfunction
Spanish[es]
Debido a la falta o a la deficiencia de la enzima iduronato-#-sulfatasa en los pacientes con síndrome de Hunter, los glicosaminoglicanos se acumulan progresivamente en las células, lo que da lugar a almacenamiento celular, organomegalia, destrucción de tejidos y disfunción de sistemas orgánicos
Estonian[et]
Ensüümi iduronaat-#-sulfataasi puudumise või defitsiidi tõttu Hunteri sündroomiga patsientidel akumuleeruvad glükoosaminoglükaanid järjest rakkudes, mis põhjustab rakkude kongestiooni, organomegaaliat, kudede hävimist ja organsüsteemide funktsioonihäireid
Finnish[fi]
Koska Hunterin oireyhtymää sairastavilla iduronaatti-#-sulfataasi entsyymi puuttuu kokonaan tai se on vajanainen, glykosaminoglykaanit kerääntyvät soluihin progressiivisesti aiheuttaen solujen tukahtumista, organomegaliaa, kudostuhoa ja elinjärjestelmän vajaatoimintaa
French[fr]
Du fait de l absence ou du déficit de l iduronate-#-sulfatase chez les patients atteints du syndrome de Hunter, les glycosaminoglycanes s accumulent progressivement dans les cellules, conduisant à un engorgement cellulaire, une organomégalie, une destruction des tissus et un dysfonctionnement des fonctions organiques
Lithuanian[lt]
Dėl iduronato-#-sulfatazės fermento trūkumo arba nepakankamo jo kiekio pacientams su Hunter‘ io sindromu glikozaminoglikanai palaipsniui kaupiasi ląstelėse, dėl to sąlygojamas ląstelių didėjimas, organomegalija, audinių irimas ir organų sistemų disfunkcija
Latvian[lv]
Tā kā Hantera sindroma slimniekiem iduronāta-#-sulfatāzes nav vai arī šis enzīms ir nepietiekamā daudzumā, glikozaminoglikāni pakāpeniski uzkrājas šūnās, izraisot šūnu uzblīšanu, organomegāliju, audu sabrukšanu un orgānu sistēmu disfunkciju
Maltese[mt]
Minħabba l-enzima iduronate-#-sulfatase nieqsa jew difettuża f’ pazjenti bis-sindromu Hunter, il-glycoaminoglycans jakkumulaw progressivament fiċ-ċelloli, u jwasslu għal nefħa ċellolari, organomegalija, qerda tat-tessuti, u funzjoni ħażina tas-sistema ta ’ l-organi
Polish[pl]
W związku z brakującym lub wadliwym enzymem sulfatazy-L-iduronianu u pacjentów z chorobą Huntera, glikozaminoglikany są gromadzone progresywnie w komórkach prowadząc do ich przekrwienia, organomegalii, uszkodzenia tkanek i zaburzenia czynności układów narządowych
Portuguese[pt]
Devido à ausência ou deficiência da enzima iduronato-#-sulfatase nos doentes com síndroma de Hunter, os glicosaminoglicanos acumulam-se progressivamente nas células, causando congestão celular, organomegalia, destruição dos tecidos e disfunção dos sistemas de órgãos
Romanian[ro]
Din cauza lipsei sau cantităţii insuficiente a enzimei iduronat-#-sulfatază la pacienţii cu sindrom Hunter, glicozaminoglicanii se acumulează progresiv în celule, ducând la creşterea în volum a celulelor, organomegalie, distrugerea ţesuturilor şi disfuncţii sistemice de organ
Slovak[sk]
S ohľadom na chýbajúci alebo nedostačujúci enzým iduronát-#-sulfatáza u pacientov s Hunterovým syndrómom sa glykozamínoglykány postupne hromadia v bunkách, čo vedie k nalievaniu buniek, organomegálii, deštrukcii tkanív a dysfunkcii orgánového systému
Slovenian[sl]
Zaradi popolnega ali delnega pomanjkanja encima iduronat-#-sulfataze pri bolnikih s Hunterjevim sindromom se glikozaminoglikani progresivno kopičijo v celicah, kar povzroča povečanje celic, organomegalijo, razkroj tkiv in okvaro delovanja organskih sistemov
Swedish[sv]
Beroende på avsaknad av eller brist på iduronat-#-sulfatasenzym hos patienter med Hunters syndrom, ackumuleras successivt glykosaminoglykaner i cellerna, vilket leder till cellulär blodöverfyllnad, organomegali, vävnadsförstörelse och organsystemsdysfunktion