Metadata
Author: EMEA0.3
Data
Czech[cs]
Omezená nebo chybějící aktivita α-galaktosidázy má za následek kumulaci GL-# v lysosomech mnoha typů buněk včetně endoteliálních a parenchymatických, což nakonec vede ke klinickým poruchám ohrožujícím život, v důsledku ledvinových, srdečních a cerebrovaskulárních komplikací
English[en]
Reduced or absent-galactosidase activity results in the accumulation of GL-# in the lysosomes of many cell types including the endothelial and parenchymal cells, ultimately leading to life-threatening clinical deteriorations as a result of renal, cardiac and cerebrovascular complications
Spanish[es]
La actividad reducida o inexistente de la-galactosidasa provoca la acumulación de GL-# en los lisosomas de muchos tipos celulares, incluyendo las células endoteliales y parenquimatosas, lo que, en último lugar, provoca deterioros clínicos que pueden provocar la muerte como resultado de las complicaciones renales, cardiacas y cerebrovasculares
Finnish[fi]
Vähentynyt tai puuttuva α-galaktosidaasin aktiivisuus aiheuttaa GL-#: n kerääntymisen monien solutyyppien lysosomeihin, mm. endoteelisoluihin ja parenkyymisoluihin, mikä aiheuttaa lopulta munuaisten, sydämen ja aivoverisuonten komplikaatioiden seurauksena hengenvaarallisen tilan potilaalle
French[fr]
L' activité réduite ou nulle de l '-galactosidase provoque une accumulation de GL-# dans les lysosomes de nombreux types de cellules, dont les cellules endothéliales et parenchymateuses, ce qui finit par entraîner des détériorations cliniques mettant en jeu le pronostic vital du patient en raison des complications rénales, cardiaques et cérébrovasculaires
Italian[it]
La riduzione o l assenza di attività dell-galattosidasi provoca l accumulo di GL-# nei lisosomi di varie tipologie cellulari, comprese le cellule endoteliali e parenchimali, portando in definitiva a deterioramenti clinici potenzialmente fatali in conseguenza di complicanze renali, cardiache e cerebrovascolari
Latvian[lv]
Pazeminātas α-galaktozidāzes aktivitātes vai tās trūkuma rezultātā notiek GL-# uzkrāšanās daudzu tipu šūnu lizosomās, tai skaitā endotēlija un parenhimatozajās šūnās, rezultātā tas izraisa dzīvībai bīstamu klīnisku pasliktināšanos ar nieru, sirds un cerebrovaskulāru komplikāciju attīstību
Maltese[mt]
Tnaqqis jew l-assenza ta ’ l-attività α-galactosidase tirriżulta fl-akkumulazzjoni tal-GL-# f’ ħafna tipi ta ’ ċelluli inklużi ċelluli endotiljali u ċelluli parenkimali, li fl-aħħar mill-aħħar twassal għal deterjorazzjonijiet kliniċi li jistgħu ikunu ta ’ periklu għal ħajja bħala riżultat ta ’ komplikazzjonijiet renali, kardijaċi u ċerebrovaskulari
Polish[pl]
W wyniku zmniejszenia lub braku aktywności α-galaktozydazy następuje spichrzanie GL-# w lizosomach wielu typów komórek, w tym w komórkach śródbłonkowych i miąższowych, ostatecznie prowadząc do zagrażającego życiu pogorszenia się obrazu klinicznego wskutek powikłań nerkowych, sercowych i mózgowo-naczyniowych
Portuguese[pt]
A redução ou ausência de actividade da α-galactosidase resulta na acumulação de GL-# nos lisossomas de muitos tipos celulares, incluindo as células endoteliais e parenquimatosas, levando, em última análise, à deterioração clínica com risco de vida, como resultado de complicações
Slovak[sk]
Znížená alebo chýbajúca aktivita α-galaktozidázy má za následok hromadenie globotriaosylceramidu (GL-#) v lyzozómoch viacerých typoch buniek, vrátane buniek endotelu a parenchýmu, čo môže v konečnom štádiu viesť k život ohrozujúcim klinickým stavom v dôsledku obličkových, srdcových alebo cerebrovaskulárnych komplikácií
Slovenian[sl]
Zmanjšana aktivnost ali odsotnost α-galaktozidaze povzroči kopičenje GL-# v lizosomih številnih vrst celic, vključno z endotelijskimi in parenhimskimi celicami, kar na koncu privede do življenjsko nevarnih kliničnih poslabšanj, ki so posledica ledvičnih, srčnih ali cerebrovaskularnih zapletov
Swedish[sv]
Reducerad eller frånvaro av α-galaktosidasaktivitet leder till ackumulering av GL-# i lysosomerna i många celltyper inklusive de endoteliala och parenkymala cellerna, vilket slutligen leder till livshotande kliniska försämringar till följd av renala, kardiella och cerebrovaskulära komplikationer