Clásicamente definido por la tríada de eritrodermia, linfadenopatía y células mononucleadas atípicas linfocitarias (células de Sézary), de tamaño aumentado y con núcleo hipercromático y convoluto, circulantes en sangre periférica (han de representar más del 15% de los linfocitos circulantes). Se asocia con prurito severo y queratodermia palmoplantar (muy frecuente), alopecia, ectropión, distrofia ungueal y edemas periféricos.
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