porphyrie cutanée tardive oor Duits

porphyrie cutanée tardive

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Porphyria cutanea tarda

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Il existe deux type de porphyrie cutanée tardive: 1) Un type sporadique non familial qui survient vers l'âge de 50 ans ; la quantité de décarboxylase uroporphynogène est normale avec une activité hépatique réduite. 2) Un type familial avec insuffisance héréditaire autosomale dominante de la décarboxylase uroporphynogène du foie et des globules rouges.
Sie heilen mit Narben- und Milienbildung, Hyper- und Depigmentierungen ab. Man unterscheidet eine im mittleren Alter beginnende, sporadische, nichtfamiliäre Form, bei der die Aktivität der Uroporphyrinogendecarboxylase nur in der Leber vermindert ist, von einem autosomal-dominant vererbten Aktivitätsverlust der Uroporphyrinogendecarboxylase sowohl in der Leber als auch in den Erythrozyten.Common crawl Common crawl
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